血管性血友?。P(guān)于血管性血友病的簡(jiǎn)介）

2022-08-24 14:29:25 編輯：印威惠來(lái)源：

導(dǎo)讀大家好，血管性血友病，關(guān)于血管性血友病的簡(jiǎn)介很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧！1、血小板型血管性血友病，是一種常染色體顯性遺

大家好，血管性血友病，關(guān)于血管性血友病的簡(jiǎn)介很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧！

1、血小板型血管性血友病，是一種常染色體顯性遺傳的出血性疾病。

2、因本病具有血管性血友病（vWD）的某些特點(diǎn)，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ分子異常，因此又稱為假性血管性血友病或血小板型假性血管性血友病。

3、本病迄今已有10余個(gè)家系20余例報(bào)道。

4、患者遍及北美、南美、歐洲、大洋洲和亞洲，我國(guó)也有個(gè)別報(bào)道。

5、本病的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。

6、通常認(rèn)為可能涉及血小板膜糖蛋白中的凝血酶受體GPⅠb/Ⅸ分子異常。

7、本病的主要表現(xiàn)為輕至中度皮膚黏膜出血，外科手術(shù)后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板藥物后出血加重。

8、本病治療較棘手。

9、一般試用小劑量去氨精氨酸加壓素（DDAVP）或輸注少量冷沉淀；必要時(shí)可輸注血小板。

10、本病的主要危害是可引起輕中度皮膚黏膜出血及手術(shù)后出血不止。

11、預(yù)后尚不明確。

本文關(guān)于血管性血友病的簡(jiǎn)介就講解完畢，希望對(duì)大家有所幫助。

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